Митохондрии генерируют большую часть энергии, необходимой клеткам, через дыхательную цепь, для чего они должны производить свои собственные белки. Исследовательская группа доцента Хенны Тюйнисмаа из Университета Хельсинки, Финляндия, обнаружила в митохондриях механизм «контроля качества», который необходим для построения функциональной дыхательной цепи.
Группа Tyynismaa изучала митохондриальный фермент, который присоединяет нужную аминокислоту к транспортной РНК, управляющей синтезом белка. Работая вместе с исследователями Китайской академии наук и Университета Турку, группа установила, что этот фермент допускает ошибки и может присоединять неправильные аминокислоты к транспортной РНК. Это означает, что аминокислотная последовательность в полученных белках дыхательной цепи была бы неправильной, если бы у фермента не было дополнительного механизма для исправления своих ошибок.
Мы обнаружили, что механизм коррекции ошибок этого митохондриального фермента жизненно важен для клетки: даже незначительное ослабление механизма коррекции отрицательно сказывалось на функции клетки. Значение этого механизма для митохондрий ранее не было известно», - объясняет Тюйнисмаа.
Отклонения в синтезе митохондриального белка могут привести к множеству различных наследственных заболеваний. Фермент, который находится в центре внимания этого исследования, также известен тем, что содержит нарушения, вызванные генетическими аномалиями, которые могут привести либо к тяжелой неонатальной болезни сердца, либо к заболеванию головного мозга с началом в раннем взрослом возрасте..
В настоящее время мы не знаем, являются ли эти заболевания результатом ослабленной способности фермента присоединять правильные аминокислоты к транспортной РНК или проблемам в его механизме исправления ошибок. Лучшее понимание фундаментальных механизмов фермента может помочь нам определить влияние неисправных генов в будущем», - говорит Тюйнисмаа.
Исследование было опубликовано в серии Nucleic Acids Research.