Инфекционные белки, называемые прионами, вызывают группу родственных, фатальных и неизлечимых нейродегенеративных заболеваний, включая губчатую энцефалопатию крупного рогатого скота, коровье бешенство и болезнь Крейтцфельдта-Якоба, обе из которых поражают людей.
Хроническая истощающая болезнь или CWD, также вызываемая прионами, достигла уровня глобальной эпидемии среди оленей, лосей и членов семейства оленей. По последним оценкам, 26 штатов и три провинции Канады сообщили о болезни животных на фермах и на свободном выгуле. CWD был случайно завезен в Южную Корею в 1990-х годах, а также недавно был выявлен в Норвегии, Финляндии и Швеции.
Усилия ученых по более полному проведению исследований были затруднены из-за ограничений, связанных с изучением этой болезни у оленей и лосей; этот тип исследований является сложным, дорогостоящим и требует больших лабораторных помещений.
Но теперь это может измениться. Исследователи из Университета штата Колорадо под руководством профессора Гленна Теллинга разработали новый подход к изучению хронического истощения у мышей, ориентированный на гены, что открывает возможности для исследований, которых раньше не существовало.
«Это настоящий прорыв в этой области», - сказал Теллинг, директор Исследовательского центра прионов в CSU. Исследование было опубликовано 29 мая в Proceedings of the National Academy of Sciences.
Исследовательская группа также обнаружила разницу в свойствах штаммов прионов у оленей и лосей, что важно, поскольку эти свойства определяют способность прионов передавать заболевание между видами.
Теллинг сказал, что разработка новой модели мыши велась годами. Ученые заменили ген, кодирующий прионовый белок, у мыши точной копией кода оленя или лося.
Благодаря этой работе исследовательская группа узнала, что у мышей с геном-мишенью проявляются различные штаммы хронического истощения. По словам Теллинга, это похоже на различные штаммы вирусов, которые существуют для таких состояний, как грипп и герпес.
Исследователи ранее не могли обнаружить эти различные штаммы на моделях мышей, хотя олени и лоси являются переносчиками различных штаммов CWD.
Используя эту новую исследовательскую модель, Теллинг сказал, что ученые могут с большей готовностью изучать пути, по которым прионы проникают в центральную нервную систему и распространяют заболевание, известное как периферический патогенез.
Понимание количества существующих в мире штаммов CWD невероятно важно для здоровья животных и человека.
«В конечном счете, мы хотим понять, заразятся ли люди, подвергшиеся воздействию прионов CWD, новой формой прионной болезни человека», - сказал Теллинг. «Мы до сих пор не понимаем, что прионы могут передавать болезни от одного вида к другому».
Исследовательская группа уже работает над моделью, ориентированной на гены, для изучения возможности передачи CWD людям.