Работая в сотрудничестве с международными коллегами, исследователи из Университета Фрайбурга описали, как нерастворимые в воде мембранные белки транспортируются через водное пространство между митохондриальными мембранами с помощью белков-шаперонов. Мембранные белки позволяют клеточным электростанциям импортировать и экспортировать небольшие биомолекулы. Таким образом, команда под руководством профессора доктора Нильса Видеманна из Фрайбурга и доктора Поля Шанды из Гренобля (Франция) вместе с исследователями из Университета Копенгагена (Дания) и Университета Тюбингена ответила на фундаментальный вопрос об образовании митохондрий. Европейский исследовательский совет (ERC) финансировал исследование как за счет гранта консолидатора, так и за счет стартового гранта. Ученые опубликовали свои результаты в научном журнале Cell.
Так же, как человеческое тело состоит из различных органов, эукариотические клетки содержат небольшие органеллы, такие как митохондрии, которые синтезируют энергетическую молекулу аденозинтрифосфата (АТФ). Общее количество АТФ, которое митохондриальные мембраны транспортируют для снабжения клеток каждый день, примерно равно массе тела человека. Этот процесс зависит от особых белковых молекул канала и транспортера, которые присутствуют во внутренней и внешней мембранах митохондрий. Эти каналы и транспортеры производятся вне митохондрий и транспортируются через внешнюю мембрану. Хотя эти белковые молекулы не растворимы в воде, они должны транспортироваться через водное межмембранное пространство, чтобы они могли интегрироваться во внешнюю или внутреннюю митохондриальную мембрану.
Для этого межмембранное пространство содержит специальные белки-шапероны TIM, которые связывают белки канала и транспортеры, чтобы облегчить их транспорт через межмембранное пространство. Чтобы определить молекулярный механизм этого процесса, доктор Катарина Вайнхойпль провела структурную работу, а Кэролайн Линдау провела функциональные митохондриальные исследования, которые дополняли друг друга. Результаты показывают, что кольцеобразные шапероны TIM имеют шесть водоотталкивающих скобок, к которым каналы и транспортеры свободно прикреплены, чтобы предотвратить их агрегацию. Это важно, поскольку многие заболевания, такие как болезнь Альцгеймера или болезнь Паркинсона, связаны с образованием агрегатов белковых молекул. Точно так же неисправность шаперонов TIM может вызвать синдром Мора-Транебьерга с неврологической глухотой и двигательными расстройствами.